Die Idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische Krankheit, bei welcher gesundes Lungengewebe zunehmend durch funktionsloses, vernarbtes Gewebe ersetzt wird. Dadurch wird die Lunge allmählich steifer und kann sich nicht mehr so gut ausdehnen, sodass die Lungenfunktion abnimmt. Dies hat zur Folge, dass man mehr Kraft zur Atmung aufwenden muss und bei fortgeschrittener Erkrankung und körperlicher Belastung das Atmen schwerfällt und ein störend quälender Husten auftreten kann. Weil sich das Narbengewebe auch zwischen den sogenannten Lungenbläschen und Blutgefässen bildet, ist der Sauerstoffaustausch erschwert. Es gelangt weniger Sauerstoff ins Blut, was die Atemnot erklärt.

Die Ursache der IPF ist bisher nicht bekannt («idiopathisch» = unbekannten Ursprungs). Es gibt Hinweise darauf, dass Rauchen und das Einatmen von Schad- und Staubstoffen möglicherweise eine Rolle spielen. Wenn eine IPF diagnostiziert wird, sind die meisten Betroffenen zwischen 50 und 70 Jahre alt. Man schätzt, dass in der Schweiz etwa 2'000 Personen an einer IPF erkrankt sind.

IPF-Symptome 

Die häufigsten Symptome sind:

• Atemnot (zunächst vor allem bei Belastung)
• Verminderte körperliche Belastbarkeit
• Chronischer trockener Husten

Weitere Symptome können sein:

• Müdigkeit und Abgeschlagenheit
• Bläuliche Verfärbung der Lippen und Finger (Zyanose)
• Uhrglasnägel (verbreiterte und verdickte Fingerspitzen und -nägel)

Krankheitsverlauf

Der Verlauf dieser Krankheit kann extrem unterschiedlich sein. Manche Patient*innen erleben eine nur langsam voranschreitende Abnahme ihrer Lungenfunktion. Bei anderen verschlechtern sich die Symptome sehr schnell und in Schüben. Die Ursachen für die verschiedenen Verläufe sind ebenfalls unklar.

Patient*innen mit IPF sollten auf jeden Fall durch eine*n erfahrene*n Lungenärzt*in bzw. durch ein erfahrenes Zentrum betreut werden. Der Weg bis zur endgültigen Diagnose kann lange und schwierig sein und es braucht Spezialisten aus verschiedenen medizinischen Fachgebieten.

Regelmässige Kontrolle 

Patient*innen mit einer IPF benötigen regelmässige funktionelle und klinische Kontrollen.

Eine Heilung der IPF ist bisher nicht möglich. Ziel der Behandlung ist es, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. Hierfür gibt es seit kurzer Zeit Medikamente, welche bei bestimmten Patient*innen geprüft und eventuell eingesetzt werden können. Gleichzeitig sollten die Symptome gelindert und Komplikationen verhindert werden, was mit Sauerstofftherapie und Lungenrehabilitation erfolgt. Als letzte Möglichkeit muss in bestimmten Fällen eine  Lungentransplantation überprüft werden.