Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische Erkrankung, bei der gesundes Lungengewebe zunehmend durch funktionsloses, vernarbtes Gewebe ersetzt wird. Dadurch wird die Lunge allmählich steifer und kann sich nicht mehr so gut ausdehnen, so dass die Lungenfunktion abnimmt. Dies hat zur Folge, dass man mehr Kraft zum Atmen aufwenden muss und bei fortgeschrittener Erkrankung und körperlicher Belastung das Atmen schwerfällt und ein lästiger, quälender Husten auftreten kann. Da sich das Narbengewebe auch zwischen den so genannten Lungenbläschen und den Blutgefäßen bildet, ist der Sauerstoffaustausch erschwert. Es gelangt weniger Sauerstoff ins Blut, was die Atemnot erklärt.
Die Ursache der IPF ist bisher nicht bekannt («idiopathisch» = unbekannte Ursache). Es gibt Hinweise, dass Rauchen und das Einatmen von Schadstoffen und Staub eine Rolle spielen könnten. Wenn die Diagnose IPF gestellt wird, sind die meisten Betroffenen zwischen 50 und 70 Jahre alt. In der Schweiz sind schätzungsweise 2'000 Personen an IPF erkrankt.
Die häufigsten Symptome sind:
- Atemnot (zunächst vor allem bei Belastung)
- Verminderte körperliche Belastbarkeit
- Chronischer trockener Husten
Weitere Symptome können sein:
- Müdigkeit und Abgeschlagenheit
- Bläuliche Verfärbung der Lippen und Finger (Zyanose)
- Uhrglasnägel (verbreiterte und verdickte Fingerspitzen und -nägel)
Der Verlauf der Erkrankung kann sehr unterschiedlich sein. Manche Patient*innen erleben eine nur langsam voranschreitende Abnahme ihrer Lungenfunktion. Bei anderen verschlechtern sich die Symptome sehr schnell und schubweise. Auch die Ursachen für die unterschiedlichen Verläufe sind unklar.
Patient*innen mit IPF sollten auf jeden Fall durch eine*n erfahrene*n Lungenärzt*in bzw. ein erfahrenes Zentrum betreut werden. Der Weg bis zur endgültigen Diagnose kann lang und schwierig sein und erfordert Spezialist*innen aus verschiedenen medizinischen Fachgebieten.
Patient*innen mit einer IPF benötigen regelmässige klinische und funktionelle Kontrollen.
Eine Heilung der IPF ist bis heute nicht möglich. Ziel der Behandlung ist es, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. Hierfür gibt es seit kurzer Zeit Medikamente, welche geprüft und eventuell bei bestimmten Patient*innen eingesetzt werden können. Gleichzeitig sollen die Symptome gelindert und Komplikationen vermieden werden, was durch Sauerstofftherapie und Lungenrehabilitation erreicht wird. Als letzte Möglichkeit muss in bestimmten Fällen eine Lungentransplantation geprüft werden.
In unserer Abteilung werden die Lungenfibrose oder die anderen seltenen Lungenkrankheiten ganzheitlich betreut. Die Abklärung beinhaltet sämtliche notwendigen Untersuchungsmethoden (Röntgenabklärungen, Lungenfunktionstest, Laboruntersuchungen, Gewebsuntersuchungen mittels Lungenspiegelung). Die Betreuung der Patienten erfolgt zusammen mit den Abteilungen der Rheumatologie, Radiologie, Thoraxchirurgie und Pathologie. Regelmässig werden alle Fälle an einem multidisziplinären ILD-Board besprochen und gemäss den Richtlinien im Konsens eine individuelle Therapie für den Patienten festgelegt.